

痉挛性截瘫是以双下肢进行性肌张力增高、肌无力和剪刀步态为特征的综合征,临床症状多样,多数学者将其归于遗传性共济失调范畴。临床上将只有痉挛性截瘫者称为单纯型HSP,合并脊髓外损害者称为复杂型HSP。少数患者开始表现为单纯型,数十年后出现脊髓外受损,关于更多不同类型的痉挛性截瘫症状,下面来看看专家做出详细介绍。
痉挛性截瘫临床上分为复杂型和单纯型
复杂型痉挛性截瘫
临床上较少见,除痉挛性截瘫表现外,常伴有脊髓病损外的伴发症状体征,遗传异质性更明显。Ferguson-Critchley综合征:临床特点是中年起病,四肢锥体束征,踝反射减弱或消失,其他腱反射亢进。四肢协调障碍,深感觉略减退。眼部症状主要是眼球震颤,侧向及垂直注视受限,假性眼肌麻痹。锥体外系损害表现四肢僵硬,不自主运动,面部表情少,可有前冲步态。呈常染色体显性遗传。

单纯型痉挛性截瘫
是临床较常见的主要分型,有遗传异质性,呈常染色体显性遗传,或常染色体隐性遗传,病理改变主要在脊髓锥体束变性,而脊髓小脑束、后索改变不明显。显性遗传的HSP又按年龄分为早发型和晚发型。早发型较多见,常于35岁前发病,这型HSP患者行走较迟,双下肢僵硬,不灵活,痉挛性瘫痪,腱反射亢进、膝踝阵挛阳性,病理征阳性。双上肢可有轻微手指活动不灵活,腱反射活跃,深感觉障碍随病程进展而越来越明显。括约肌障碍和弓形足也可见。晚发型患者常于40~65岁出现行走困难,临床表现类似早发型,但双下肢肌无力、深感觉障碍、括约肌障碍更常见。
痉挛性截瘫发病晚期可现并发症
痉挛性截瘫伴早老性痴呆(Mast综合征):起病于20岁左右,痉挛性截瘫,伴有构音障碍,痴呆,手足徐动症。呈常染色体隐性遗传。痉挛性无力伴双手和腿部小肌肉进行性萎缩、精神发育迟滞和中心性视网膜变性等;合并眼肌麻痹称为Barnard-Scholz综合征。
痉挛性截瘫伴黄斑变性(Kjellin综合征):于20岁左右开始发生痉挛性截瘫,伴小脑性构音障碍,精神运动发育迟滞,视网膜色素变性。呈常染色体隐性遗传。
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